人类获得外部信息主要依赖听觉、视觉和触觉。

婴儿在出生前已经具有听的能力，听觉系统在婴幼儿出生时已经发育接近成熟，听力正常的婴幼儿通过听觉在周围环境里自然发育语言，言语，交流及相关能力。从7-8个月的咿呀学语到1岁开始说单字，2-4岁迅速学会双字词、短句乃至句子进行日常的交流，其认知能力也随之发展。

听力至关重要，是学习语言和其他技能的基本途径，任何引起听力损失的疾病都应该及时的诊断治疗和干预。

我们今天就一起来了解，在我国出生缺陷中常见的引起听力损失的一种疾病，先天性小耳畸形。

先来看「耳的构成」

耳朵分为外耳、中耳、内耳三部分：

一张图看懂耳部结构组成

认识「小耳畸形」

小耳畸形外观显示为耳朵小，严重者甚至没有耳廓，多同时伴有外耳道狭窄甚至闭锁和中耳畸形，影响听力，多为传导性听力损失。

我国报道的发病率为5.18/万(1/1930)，居世界第9位，在我国各类出生缺陷中居第4位。

小耳畸形可能是单耳畸形，也可能是双耳畸形。双侧畸形因为听力差影响日常交流。单侧畸形日常交流还可以，但是在噪音环境下聆听就很困难，而且畸形侧对声源定位能力差，常常靠转头来帮助聆听。

小耳畸形一般是传导性耳聋，骨导阈值正常(<25dB),气导阈值在60dB左右。我们日常交流的言语声是在50-65dB的范围，尤其是高频信号的声音，能量会更低。因此有小耳畸形的儿童日常交流会有困难，因为听声音不清楚就会有说话口齿不清的问题。

应该怎样「治疗」?

治疗上包括改善听力和外观两方面的需求：

改善外观：佩戴义耳;耳廓再造

佩戴义耳：不愿手术但又想改善外观的，可以考虑用此种方法，但是缺点是需要护理，并且睡觉时会有压痛。

耳廓再造：可以做一期手术或者分期手术，一般过程是皮肤扩张、自体肋软骨支架然后耳廓重建合并听力重建手术。手术最佳年龄在12岁左右效果最好。

改善听力：手术或选配助听装置

手术：根据畸形的情况，可以进行外耳道再造术，鼓室成形术，内耳开窗与镫骨底板切除术。但是对听力改善的效果并不稳定。

选配助听装置：

选配助听装置：通过佩戴或者植入助听装置来帮助您改善听力。如果有耳道或者再造耳道的患者，可以佩戴传统助听器。如果没有耳道或者耳道狭窄严重的可以用软带式骨导设备或植入式骨导设备。

我们理解您的纠结……

一般家长会纠结先解决听力问题还是先解决外观问题。

一般改善外观问题，需要等到一定合适的年龄，但是听力的问题是不能等待的，因为好的听力是孩子掌握一切其他技能、学习和社会交往的基础，不论是单侧还是双侧小耳畸形都会对听力产生一定的影响，阻碍孩子的正常发展和学习，因此发现小耳畸形问题，及时去医院检查听力损失情况。

如果孩子年龄尚小，可以选择佩戴软带式骨导设备。佩戴既舒适又解决孩子的听力问题，等待孩子到一定年龄，可以同时做改善外观的整形手术和植入式骨导设备的听力重建手术。切记!切不可因为等待整形手术而错过孩子语言及智力发育的最好时机。

认识「骨导的益处」

骨导是一种简单智能的听力损失解决方案。

它通过颅骨的振动将声音传送到工作正常的内耳，绕过了外耳和/或中耳的问题部位。

01、骨导原理

1、声音处理器获取空气中的声音。 啊我是隐形文字

2、声音处理器将声音转化为振动，并经由基座或经由头带通过卡扣传输振动。

3、植入体或卡扣通过颅骨直接讲振动送至内耳(耳蜗)，然后再被转换成电脉冲送至大脑。

02、不想手术怎么办?

如果您的家人还没准备好进行植入手术，或年龄太小不能进行手术，可以选择软带式骨导设备这种非手术方案尽早干预听力。

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